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Enfermedad de Kawasaki Definición

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Definición de la Enfermedad de Kawasaki

La Enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que involucra a la piel, la boca y los ganglios linfáticos, y más a menudo afecta a niños menores de 5 años. La causa es desconocida, pero si los síntomas se reconocen temprano, los niños con enfermedad de kawasaki pueden recuperarse completamente dentro de unos días. Sin tratamiento, puede conducir a complicaciones graves que pueden afectar el corazón .

La enfermedad de kawasaki es más común entre los niños de origen japonés y coreano, pero puede afectar a todos los grupos étnicos.

 Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki

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La enfermedad de kawasaki no se puede prevenir, pero por lo general tiene síntomas reveladores y signos que aparecen en fases. La primera fase, que puede durar hasta 2 semanas, por lo general implica una fiebre que dura al menos 5 días.

Otros síntomas incluyen:

  • rojez severa en los ojos
  • una erupción en el estómago, el pecho y los genitales
  • labios rojos, secos y agrietados
  • lengua hinchada con una capa blanca y grandes protuberancias rojas (llamada “lengua de fresa”)
  • dolor de garganta irritado
  • palmas hinchadas de las manos y las plantas de los pies con un color púrpura-rojo
  • ganglios linfáticos inflamados

Durante la segunda fase, que por lo general comienza dentro de las 2 semanas de cuando comenzó la fiebre, la piel de las manos y los pies puede comenzar a pelar en trozos grandes. Esto puede ocurrir incluso en niños que ya han sido tratados. Un niño también puede tener dolor en las articulaciones, diarrea , vómito o dolor abdominal.

Complicaciones de la Enfermedad de Kawasaki

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Los médicos pueden controlar los síntomas de la enfermedad de kawasaki si se detecta temprano. La mayoría de los niños se sentirán mejor dentro de los 2 días del inicio del tratamiento. Los problemas cardíacos por lo general no se desarrollarán si la enfermedad de kawasaki se trata dentro de los 10 días posteriores al inicio de los síntomas.

Casos no tratados pueden conducir a complicaciones más graves, como la vasculitis , una inflamación de los vasos sanguíneos. Esto puede ser particularmente peligroso porque puede afectar las arterias coronarias, que suministran sangre al corazón.

Además de las arterias coronarias, el músculo cardíaco, el revestimiento, las válvulas y la membrana externa alrededor del corazón pueden inflamarse. También pueden producirse arritmias(cambios en el patrón normal del latido del corazón) o funcionamiento anormal de algunas válvulas cardíacas.

Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki

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La enfermedad de kawasaki puede parecer similar a otras enfermedades virales y bacterianas comunes de la niñez. Ninguna prueba individual puede detectar la enfermedad de kawasaki, por lo que los médicos suelen diagnosticarla comprobando los síntomas y descartando otras condiciones.

La mayoría de los niños diagnosticados con Enfermedad de Kawasaki tendrán una fiebre de 5 o más días y al menos cuatro de estos síntomas:

  • enrojecimiento en ambos ojos
  • cambios alrededor de los labios, la lengua o la boca
  • cambios en los dedos de las manos y los pies, tales como hinchazón, cambio de color o peeling
  • una erupción en el pecho, estómago o área genital
  • un gran ganglio linfático hinchado en el cuello
  • rojo, palmas hinchadas de las manos y las plantas de los pies

Si se sospecha la enfermedad de kawasaki, el médico puede solicitar pruebas para monitorear la función cardíaca (como un ecocardiograma) y puede tomar muestras de sangre y orina para descartar otras afecciones tales como escarlatina , sarampión, fiebre manchada de las Montañas Rocosas , juvenil artritis reumatoide , o una reacción alérgica al fármaco.

Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki

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El tratamiento debe comenzar lo antes posible, idealmente dentro de los 10 días de comenzar la fiebre. Por lo general, un niño es tratado con dosis intravenosas (IV) de gammaglobulina (anticuerpos purificados), un ingrediente de la sangre que ayuda al cuerpo a combatir la infección.

A un niño también se le puede dar una dosis alta de aspirina para disminuir el riesgo de problemas cardíacos. Algunos niños con la Enfermedad de Kawasaki se ponen en una dosis baja de aspirina durante mucho tiempo para prevenir problemas cardíacos. Es muy importante que estos niños reciban su vacuna anual contra la gripe para ayudar a prevenir enfermedades virales mientras toman la aspirina. Esto se debe a que hay un riesgo de síndrome de Reye , una enfermedad rara pero grave, en niños que toman aspirina durante una enfermedad viral. Siempre hable con su médico antes de dar a cualquiera de sus hijos aspirina.

La mayoría de los niños con enfermedad de kawasaki empiezan a mejorar mucho después de un único tratamiento con gammaglobulina, aunque a veces se necesitan más dosis. La mayoría de los niños se recuperan completamente, pero algunos (especialmente aquellos que desarrollan problemas cardíacos después de la enfermedad de kawasaki) podrían necesitar más pruebas y tratamientos con un cardiólogo.

Como es tratada la Enfermedad de Kawasaki

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El tratamiento para la Enfermedad de Kawasaki comienza en el hospital. Puede incluir:

  • Inmunoglobulina ( IVIG ). Esto se da a través de una vena (intravenosa, o IV) para reducir la inflamación de los vasos sanguíneos.
  • Aspirina para aliviar el dolor y la fiebre y reducir el riesgo de coágulos sanguíneos .

La terapia con aspirina a menudo se continúa en casa. Debido al riesgo de síndrome de Reye , no le dé aspirina a su hijo sin hablar con su médico. Si su hijo está expuesto o desarrolla varicela o gripe ( influenza ) mientras toma aspirina, hable con su médico de inmediato.

Su hijo puede estar cansado y quisquilloso, y su piel puede estar seca durante un mes o menos. Trate de no dejar que su hijo se canse demasiado. Y use loción para la piel para ayudar a mantener los dedos de las manos y los pies húmedos.

Si la enfermedad causa problemas cardíacos, es posible que su hijo necesite más tratamiento y exámenes de seguimiento.

¿Qué tan grave es la Enfermedad de Kawasaki?

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Pueden pasar unas pocas semanas antes de que su hijo se sienta completamente bien. Pero la mayoría de los niños que tienen la enfermedad de kawasaki mejoran y no tienen problemas a largo plazo. El tratamiento temprano es importante, ya que acorta la enfermedad y disminuye las posibilidades de problemas cardíacos. Las pruebas de seguimiento pueden ayudarle a usted ya su médico a estar seguros de que la enfermedad no causó problemas cardíacos.

Algunos niños tendrán daño a las arterias coronarias . Una arteria puede llegar a ser demasiado grande y formar un aneurisma . O las arterias pueden estrecharse o estar en riesgo de coágulos de sangre. Un niño que ha dañado arterias coronarias puede ser más propenso a tener un ataque al corazóncomo un adulto joven. Si su hijo está afectado, sepa qué hay que vigilar y cuándo buscar atención.

Enfermedad de Kawasaki en adultos

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La Enfermedad de Kawasaki es la vasculitis infantil más común en los Estados Unidos y la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños de países desarrollados. Dado que la gran mayoría de la enfermedad de kawasaki se presenta inicialmente a los <5 años de edad, muchos cardiólogos adultos no están familiarizados con la fisiopatología de esta enfermedad. Esta vasculitis tiene una predilección por las arterias coronarias con una alta tasa de complicaciones a lo largo de la vida útil de aquellos con aneurismas arteriales coronarios de tamaño medio a grande.

Una cascada inflamatoria produce disfunción endotelial y daño a la pared vascular, dando lugar a una dilatación aneurismática. Posteriormente, la pseudonormalización de la luz vascular se produce a través de remodelación vascular y trombo de estratificación, pero esto no indica necesariamente la resolución de la enfermedad o la reducción del riesgo de complicaciones futuras. Hay una creciente prevalencia de la Enfermedad de Kawasaki, por lo que es cada vez más relevante para los cardiólogos adultos como esta población transiciones en la edad adulta.

Como destacan las guías de la Asociación Americana del Corazón (AHA) 2017 y la Sociedad Japonesa de Circulación de 2014 (JCS), la Enfermedad de Kawasaki requiere un seguimiento riguroso con pruebas de estrés cardíaco y imágenes no invasivas para detectar estenosis progresiva, trombosis y oclusión luminal que pueden conducir a miocardio isquemia e infarto. Debido a las diferencias en los mecanismos de la enfermedad, la enfermedad coronaria debida a la Enfermedad de Kawasaki debe ser manejada con diferentes algoritmos de tratamiento farmacológico y no farmacológico que la enfermedad coronaria aterosclerótica. Esta revisión aborda las deficiencias en el conocimiento actual de la enfermedad y su tratamiento óptimo, las diferencias en las guías de AHA y JCS,

Enfermedad de Kawasaki historia

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Tomisaku Kawasaki publicó el primer informe en inglés de 50 pacientes con enfermedad de kawasaki (KD) en 1974. Desde entonces, KD se ha convertido en la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños de Norteamérica y Japón. Aunque se sospecha de un agente infeccioso, la causa sigue siendo desconocida. Sin embargo, se han logrado avances significativos en la comprensión de la historia natural de la enfermedad y se han desarrollado intervenciones terapéuticas que interrumpen la destrucción mediada por el sistema inmune de la pared arterial. Presentamos una breve historia de KD, revisamos el progreso en la investigación sobre la enfermedad, y sugerimos vías para el estudio futuro. Kawasaki vio su primer caso de KD en enero de 1961 y publicó su primer informe en japonés en 1967. Si los casos existieron en Japón antes de ese momento está siendo estudiado. La controversia más importante en la década de 1960 en Japón fue si el signo de erupción y fiebre / síntoma complejo descrito por Kawasaki se relacionó con posteriores complicaciones cardíacas en un número de casos. El patólogo Noboru Tanaka y el pediatra Takajiro Yamamoto disputaron la aseveración temprana de Kawasaki de que KD era una enfermedad autolimitada sin secuelas.

Esta controversia se resolvió en 1970 cuando la primera encuesta nacional japonesa de KD documentó 10 casos de autopsia de muerte cardíaca súbita después de KD. En el momento de la primera publicación en inglés de Kawasaki en 1974, el vínculo entre la KD y la vasculitis coronaria estaba bien establecido. KD fue reconocido independientemente como una condición nueva y distinta a principios de los años setenta por los pediatras Marian Melish y Raquel Hicks en la Universidad de Hawai. En 1973, en el mismo hospital hawaiano, la patóloga Eunice Larson, en consulta con Benjamin Landing en el Los Angeles Children’s Hospital, diagnosticó retrospectivamente un caso de autopsia en 1971 como KD. La similitud entre KD y la periarteritis nodosa infantil (IPN) fue evidente para estos patólogos, como lo había sido antes a Tanaka.

 Lo que sigue siendo desconocido es la razón del reconocimiento simultáneo de esta enfermedad en todo el mundo en los años sesenta y setenta. hay varias explicaciones posibles. KD puede haber sido una nueva enfermedad que surgió en Japón y emanó al mundo occidental a través de Hawaii, donde la enfermedad es frecuente entre los niños asiáticos. Alternativamente, el KD y el IPN pueden formar parte del espectro de la misma enfermedad y el KD clínicamente leve se enmascara como otras enfermedades, tales como la escarlatina en la era preantibiótica. Los informes de casos de IPN de Europa occidental se remontan a por lo menos el siglo XIX, pero, hasta ahora, los casos de IPN no se han descubierto en Japón antes de la Segunda Guerra Mundial. Quizás los factores responsables de KD fueron introducidos en Japón después de la Segunda Guerra Mundial y luego resurgieron en una forma más virulenta que posteriormente se propagó a través del mundo occidental industrializado.

 También es posible que las mejoras en el cuidado de la salud y, en particular, el uso de antibióticos para tratar infecciones causadas por organismos, incluyendo bacterias productoras de toxinas, reduzcan la carga de erupción / fiebre y permitan que el KD sea reconocido como una entidad clínica distinta. Itsuzo Shigematsu, Hiroshi Yanagawa, y sus colegas han realizado 14 encuestas a nivel nacional en Japón. Éstos han indicado que: 1) El KD ocurrió inicialmente en epidemias nacionales pero ahora ocurre en brotes regionales; 2) hay aproximadamente 5.000 a 6.000 nuevos casos cada año; 3) las estimaciones actuales de las tasas de incidencia son de 120 a 150 casos por 100.000 niños <5 años de edad; 4) El KD es 1.5 veces más común en varones y el 85% de casos ocurre en niños <5 años; y 5) la tasa de recurrencia es baja (4%). En 1978, David Morens en los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades publicó una definición de caso basada en los criterios originales de Kawasaki.

 Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades desarrollaron una base de datos informatizada en 1984, y actualmente existe un sistema de notificación pasiva en 22 estados. Las investigaciones regionales y las encuestas nacionales sugieren una incidencia anual de 4 a 15 casos por 100 000 niños <5 años o 5 años de edad; 4) El KD es 1.5 veces más común en varones y el 85% de casos ocurre en niños <5 años; y 5) la tasa de recurrencia es baja (4%). En 1978, David Morens en los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades publicó una definición de caso basada en los criterios originales de Kawasaki. Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades desarrollaron una base de datos informatizada en 1984, y actualmente existe un sistema de notificación pasiva en 22 estados. Las investigaciones regionales y las encuestas nacionales sugieren una incidencia anual de 4 a 15 casos por 100 000 niños <5 años o 5 años de edad; 4) El KD es 1.5 veces más común en varones y el 85% de casos ocurre en niños <5 años; y 5) la tasa de recurrencia es baja (4%). En 1978, David Morens en los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades publicó una definición de caso basada en los criterios originales de Kawasaki.

 Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades desarrollaron una base de datos informatizada en 1984, y actualmente existe un sistema de notificación pasiva en 22 estados. Las investigaciones regionales y las encuestas nacionales sugieren una incidencia anual de 4 a 15 casos por 100 000 niños <5 años o Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades desarrollaron una base de datos informatizada en 1984, y actualmente existe un sistema de notificación pasiva en 22 estados. Las investigaciones regionales y las encuestas nacionales sugieren una incidencia anual de 4 a 15 casos por 100 000 niños <5 años o Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades desarrollaron una base de datos informatizada en 1984, y actualmente existe un sistema de notificación pasiva en 22 estados.

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¿Que es la Enfermedad de Kawasaki?
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La Enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que involucra a la piel, la boca y los ganglios linfáticos, y más a menudo afecta a niños menores de 5 años. La causa es desconocida, pero si los síntomas se reconocen temprano, los niños con enfermedad de kawasaki pueden recuperarse completamente dentro de unos días. Sin tratamiento, puede conducir a complicaciones graves que pueden afectar el corazón .
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