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Enfermedad de paget Definición

Enfermedad de Paget

Definición de la Enfermedad de paget

La Enfermedad de Paget es una afección crónica del hueso caracterizada por el trastorno del proceso normal de remodelación ósea. El hueso normal tiene un equilibrio de fuerzas que actúan para depositar hueso nuevo y tomar hueso viejo. Esta relación (conocida como “remodelación ósea”) es esencial para mantener los niveles normales de calcio en nuestra sangre. En el hueso afectado por la enfermedad de Paget, una o más zonas localizadas del hueso están afectadas por una remodelación ósea anormal, que es perturbada y no sincronizada. Como resultado, el hueso que se forma es anormal, agrandado, no tan denso, quebradizo, y propenso a la rotura ( fractura ).

La Enfermedad de Paget afecta el hueso esquelético más antiguo de los adultos. Se estima que el 1% de los adultos en los EE.UU. tienen la enfermedad de Paget. También hay una forma extremadamente rara de la enfermedad de Paget en los niños, conocida como la enfermedad de Paget juvenil. La enfermedad de Paget también se conoce como osteitis deforme y enfermedad de Paget.

Síntomas de la Enfermedad de Paget

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La enfermedad de Paget no causa ningún síntoma en la mayoría de los pacientes con la afección y se observa incidentalmente cuando se obtienen pruebas de rayos X por otras razones. Sin embargo, la enfermedad de Paget puede causar dolor óseo, deformidad, fractura y artritis . El dolor óseo de la enfermedad de Paget se encuentra en la zona afectada del hueso. Los huesos más comunes afectados por la enfermedad de Paget incluyen la columna vertebral, el hueso del muslo (fémur), la pelvis, el cráneo, la clavícula y el hueso del brazo superior (húmero). Las fracturas pueden ocurrir porque el hueso afectado no es tan fuerte como el hueso normal. La artritis se produce debido a la deformidad del hueso afectado adyacente a la articulación y debido a la inclinación de los huesos largos afectados. El tipo de artritis que resulta es la osteoartritis .

Los síntomas de la enfermedad de Paget dependen de los huesos afectados y la gravedad de la enfermedad. Los huesos agrandados pueden pellizcar los nervios adyacentes, causando hormigueo y entumecimiento. El arqueamiento de las piernas puede ocurrir. La afectación de cadera o rodilla puede conducir a artritis, cojera , así como dolor y rigidez de la cadera o rodilla. Dolor de cabeza , pérdida de la visión y pérdida de la audición pueden ocurrir cuando los huesos del cráneo están afectados. Con la enfermedad de Paget muy extendida, es posible desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva debido a una mayor carga de trabajo en el corazón. A veces la piel que cubre el hueso involucrado es más caliente que de costumbre. Esto es debido al aumento del suministro de sangre a los huesos.

Causas de la Enfermedad de Paget

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Aunque la causa exacta de la enfermedad de Paget es desconocida, parece funcionar en familias. Hasta el 30% de las personas con la enfermedad tienen otros miembros de la familia que también lo tienen. Algunas investigaciones creen que un virus puede estar implicado, pero un virus específico no ha sido identificado.

Cualquiera que sea la causa, la enfermedad de Paget da como resultado una remodelación ósea anormal (el proceso de descomposición ósea y reconstrucción). En la enfermedad de Paget, cuando se descompone el hueso, se sustituye por hueso menos denso y más quebradizo, más propenso a la fractura o la inclinación, y agrandado.

 Tratamiento de la enfermedad de Paget

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El tratamiento médico de la enfermedad de Paget está dirigido a controlar la actividad de la enfermedad ya controlar sus complicaciones. Cuando la enfermedad de Paget no causa síntomas y los análisis de sangre muestran que el nivel de fosfatasa alcalina sérica es normal o mínimamente elevado, no es necesario ningún tratamiento. El dolor óseo puede requerir anti-inflamatorias drogas ( AINE ) o medicamentos para aliviar el dolor. La deformidad ósea puede requerir soportes tales como elevadores de talón o calzado especializado. La cirugía puede ser necesaria para las articulaciones dañadas, fracturas, huesos severamente deformados, o cuando los nervios están siendo pellizcados por el hueso agrandado. Antes de someterse a una cirugía en el hueso afectado por la enfermedad de Paget, es útil para los médicos tratar a los pacientes con medicamentos, como bifosfonatos o calcitonina (Miacalcin), ya que esto tiende a disminuir el riesgo de complicaciones quirúrgicas, incluyendo sangrado.

El tratamiento médico del hueso de la enfermedad de Paget implica o medicamentos llamados bifosfonatos o calcitonina inyectable. Los médicos utilizan más comúnmente estos medicamentos para tratar a ciertos pacientes con osteoporosis . Sin embargo, la enfermedad de Paget no está relacionada con la osteoporosis . Además, la dosificación de los medicamentos es diferente para la enfermedad de Paget y la osteoporosis .

Los bisfosfonatosson el pilar del tratamiento para la enfermedad de Paget del hueso. Hay varios medicamentos disponibles que se toman por vía oral, incluyendo alendronato ( Fosamax ), risedronato ( Actonel ), etidronato ( Didronel ) y tiludronato ( Skelid ), y que se administran por vía intravenosa, incluyendo pamidronato ( Aredia ) y zoledronato ( Reclast ). En general, los bisfosfonatos orales se toman a primera hora de la mañana con el estómago vacío con 8 onzas de agua; el medicamento puede causar irritación del estómago y del esófagoy generalmente se evitan en aquellos pacientes con enfermedad por reflujo gastroesofágico ( ERGE ). Los bifosfonatos intravenosos se pueden administrar a aquellos con ERGE . Los bisfosfonatos intravenosos pueden causar dolor temporal en los músculos y las articulaciones pero no están asociados con irritación del estómago o del esófago.

Enfermedad de paget vulvar

Figura 1 - Enfermedad de paget Definición

La Enfermedad  vulvar de Paget pertenece al grupo de tumores epiteliales malignos y representa menos de 1% de todas las neoplasias vulvares.1 La edad promedio de presentación es entre los 60 y 70 años, con promedio de 63; predomina en pacientes de raza caucásica.2 Esta entidad es similar en apariencia a la enfermedad de Paget de la mama.3 El prurito es el síntoma más común y lo refieren alrededor del 70 por ciento de las pacientes.4 La lesión tiene una apariencia eccematoide, en una zona bien demarcada, con periferia roja frecuentemente blanquecina intercalada con islotes de epitelio eritematoso; es usualmente multifocal y puede ocurrir en cualquier parte sobre la vulva, desde la región inguinal hasta el área perineal y perianal.5Dado el cuadro clínico tan diverso e inespecífico, se deben tener en cuenta los diagnósticos diferenciales, desde una patología infecciosa, una dermatosis o una neoplasia. 

El diagnóstico representa un reto clínico y está basado en la sospecha clínica, siendo el resultado histopatológico de una o varias biopsias el que establecerá el diagnóstico definitivo.7El tratamiento puede ser tanto ablativo como excisional, dependiendo de la extensión de la lesión; la modalidad quirúrgica es la más frecuente, aunque en la actualidad hay nuevas alternativas conservadoras como la vaporización con láser CO2, que permite la preservación de la anatomía y la funcionalidad de los sitios afectados, especialmente en mujeres con lesiones multifocales y extensas.7 Las recurrencias pueden ser del 25 a 60% similares a las excisiones quirúrgicas, por lo que se requiere de un seguimiento clínico estrecho que incluya colposcopia y biopsia en caso de sospecha de lesiones nuevas o persistentes.4-8Debido a la baja frecuencia de la enfermedad de Paget de la vulva y a la complejidad de diagnóstico, así como del tratamiento conservador con ablación láser CO2, realizado con división de la lesión por cuadrantes, se presenta el siguiente caso con la intención de presentar la experiencia adquirida con el mismo.

 Enfermedad de Paget de seno

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La enfermedad de Paget de seno (también conocida como enfermedad de Paget del pezóny enfermedad de Paget mamaria) es un tipo de cáncer poco común que afecta la piel del pezón y, por lo general, el círculo más oscuro de piel de su derredor el cual se llama areola. La mayoría de las personas con enfermedad de Paget de seno tienen también uno o dos tumores en el interior del mismo seno. Estos tumores del seno son carcinomas ductales in situ o cáncer invasor de seno (1–3).

La enfermedad de Paget de seno recibe el nombre del médico británico del siglo XIX Sir James Paget, quien, en 1874, observó una relación entre los cambios en el pezón y el cáncer de seno. (Algunas otras enfermedades reciben el nombre de Sir James Paget, como la enfermedad de Paget ósea [del hueso] y la enfermedad de Paget extramamaria, la cual incluye la enfermedad de Paget de la vulva y la enfermedad de Paget del pene. Estas otras enfermedades no están relacionadas con la enfermedad de Paget de seno. Esta hoja informativa trata solamente de la enfermedad de Paget de seno).

Las células cancerosas conocidas como células de Paget son un signo revelador de la enfermedad de Paget de seno. Estas células se encuentran en la epidermis (capa superficial) de la piel del pezón y de la areola. Las células de Paget a menudo tienen una apariencia grande, redonda, al microscopio; se pueden encontrar como células aisladas o como grupos pequeños de células en el interior de la epidermis.

Enfermedad de Paget extramamaria

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 La enfermedad de Paget extramamaria (EMPD) es una enfermedad rara que se encuentra en lugares ricos en apócrino, como la región anogenital, la axila y rara vez en otros sitios. Perianal EMPD es a menudo reportado como la participación de la piel perianal, pero la participación de la mucosa anal es muy rara. Sobre la base de patogénesis y asociación con síndrome o malignidad metacrónica, EMPD se puede dividir en tipos primarios y secundarios. El enfoque de tratamiento para estos dos tipos de enfermedad de Paget y su pronóstico es diferente, por lo que es importante hacer la distinción.

El tipo secundario de enfermedad de Paget se describe casi siempre en asociación con la neoplasia invasiva. Mientras que la enfermedad de Paget secundaria que surge en asociación con el carcinoma ductal in situde la mama es común, el EMPD secundario asociado con la lesión precursora del recto sin invasión es extremadamente raro. Presentamos un caso muy raro de enfermedad de Paget secundaria del canal anal en asociación con adenoma tubular rectal (lesión precursora) sin malignidad.

Enfermedad de Paget del hueso

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La Enfermedad de Paget del hueso interfiere con el proceso normal de reciclaje de su cuerpo, en el que el nuevo tejido óseo reemplaza gradualmente el tejido óseo viejo. Con el tiempo, la enfermedad puede hacer que los huesos afectados se vuelvan frágiles y deformes. La enfermedad de Paget del hueso ocurre lo más comúnmente posible en la pelvis, el cráneo, la espina dorsal y las piernas.

El riesgo de enfermedad de Paget de hueso aumenta con la edad. Su riesgo también aumenta si cualquier miembro de la familia tiene el trastorno. Las complicaciones de la enfermedad de Paget del hueso pueden incluir huesos rotos, pérdida auditiva y nervios pellizcados en la columna vertebral.

Los bifosfonatos – los medicamentos también utilizados para fortalecer los huesos debilitados por la osteoporosis – son el pilar del tratamiento. En casos severos, la cirugía puede ser necesaria.

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¿Qué es la Enfermedad de paget?
Descripción
La Enfermedad de Paget es una afección crónica del hueso caracterizada por el trastorno del proceso normal de remodelación ósea. El hueso normal tiene un equilibrio de fuerzas que actúan para depositar hueso nuevo y tomar hueso viejo. Esta relación (conocida como "remodelación ósea") es esencial para mantener los niveles normales de calcio en nuestra sangre. En el hueso afectado por la enfermedad de Paget, una o más zonas localizadas del hueso están afectadas por una remodelación ósea anormal, que es perturbada y no sincronizada.
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