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Esclerodermia Definición y conceptos

Esclerodermia

La Esclerodermia, o esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica del tejido conjuntivo generalmente clasificada como una de las enfermedades reumáticas autoinmunes.

La palabra “escleroderma” proviene de dos palabras griegas: “esclero” que significa duro, y “derma” que significa piel. El endurecimiento de la piel es una de las manifestaciones más visibles de la enfermedad. La enfermedad se ha llamado “esclerosis sistémica progresiva”, pero el uso de ese término se ha desalentado ya que se ha encontrado que la esclerodermia no es necesariamente progresiva. La enfermedad varía de paciente a paciente.

Definición de Esclerodermia

La Esclerodermia es una afección autoinmune del tejido conectivo caracterizada por espesamiento de la piel, cicatrización espontánea, enfermedad de los vasos sanguíneos y diversos grados de inflamación, asociados con un sistema inmunológico hiperactivo. Enfermedades autoinmunes son enfermedades que ocurren cuando los tejidos del cuerpo son atacados por su propio sistema inmunológico. La esclerodermia se caracteriza por la formación de tejido cicatricial (fibrosis) en la piel. Esto conduce al espesor ya la firmeza de la piel implicada. Esto también puede ocurrir en órganos internos como el riñón.

La esclerodermia se clasifica como localizada o generalizada (esclerodermia sistémica con tendencia a afectar los órganos internos). La esclerodermia sistémica se divide además en limitada y difusa en función del grado de afectación de la piel.

¿Qué tan grave es la Esclerodermia? 

Cualquier enfermedad crónica puede ser grave. Los síntomas de la esclerodermia varían mucho para cada persona, y los efectos de la esclerodermia pueden oscilar entre muy leve y potencialmente mortal.

La gravedad dependerá de las partes del cuerpo afectadas y del grado en que se vean afectadas. Un caso leve puede llegar a ser más grave si no se trata adecuadamente. El diagnóstico oportuno y apropiado y el tratamiento por médicos calificados pueden minimizar los síntomas de esclerodermia y disminuir la posibilidad de daño irreversible.

 Síntomas de la Esclerodermia

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Los síntomas de la esclerodermia dependen del tipo de esclerodermia presente y del grado de implicación externa e interna en el individuo afectado. Debido a que la esclerodermia puede afectar a la piel, el esófago, los vasos sanguíneos, los riñones, los pulmones, la presión arterial y los intestinos, los síntomas que causa pueden afectar a muchas áreas del cuerpo.

La esclerodermia afecta a la piel para causar signos locales o generalizados de inflamación (enrojecimiento, hinchazón, sensibilidad, picazón y dolor ) que pueden provocar opresión o endurecimiento de la piel. Estos cambios en la piel pueden ser generalizados, pero es más común que afecten los dedos, los pies , la cara y el cuello. Esto puede conducir a la disminución del rango de movimiento de los dedos de las manos, dedos de los pies y la mandíbula. Las áreas minúsculas de la calcificación (calcinosis), aunque no son comunes, se pueden notar a veces como nódulos duros en las puntas de los codos, rodillas, en los dedos, o sobre las articulaciones.

Esclerodermia comúnmente afecta el esófago que conduce a la acidez estomacal. Esto es directamente un resultado del ácido del estómago que fluye de nuevo en el esófago. A veces esto puede conducir a la cicatrización del esófago, lo que resulta en el estrechamiento con dificultad para tragar alimentos y / o dolor localizado en el pecho central.

Los vasos sanguíneos que pueden verse afectados incluyen las diminutas arteriolas de las puntas de los dedos, los dedos de los pies y otros lugares. Estos vasos pueden tener una tendencia al espasmo cuando las áreas están expuestas al frío, lo que lleva a la blancura, color azulado y enrojecimiento de los dedos de las manos, los dedos de los pies y, a veces la nariz o las orejas. Estos cambios de color se conocen como el fenómeno de Raynaud. Esto puede preceder al desarrollo de otras características de la esclerodermia por años. Cabe señalar que el fenómeno de Raynaud puede ser una enfermedad aislada sin ninguna otra enfermedad como la esclerodermia en desarrollo. El fenómeno de Raynaud puede causar un suministro inadecuado de oxígeno a las puntas involucradas de los dedos de las manos o de los pies, causando pequeñas úlceras o piel ennegrecida (muerta). A veces el fenómeno de Raynaud también se asocia con hormigueo. Otros vasos sanguíneos que pueden estar involucrados en la esclerodermia son los diminutos capilares de la cara, los labios, la boca y los dedos. Estos capilares se ensanchan (dilatan), formando pequeñas manchas rojizas, llamadas telangiectasias. En raras ocasiones, las telangiectasias en el estómago (denominadas “estómago de sandía” debido a su apariencia) pueden presentar un grave riesgo de sangrado y requieren una estrecha vigilancia de los gastroenterólogos.

La presión arterial elevada es potencialmente seria y puede conducir a daño renal (crisis renal). Los síntomas incluyen dolor de cabeza , fatiga , y en casos severos, apoplejía . La monitorización y control de la presión arterial es esencial.

La inflamación de los pulmones en la esclerodermia puede causar cicatrices, resultando en falta de aliento , especialmente con el esfuerzo físico. La presión elevada en las arterias hacia los pulmones ( hipertensión pulmonar ) también puede causar dificultad para respirar y dificultad para respirar con actividad.

La afectación de la esclerodermia en el corazón puede causar daño al músculo cardíaco , ritmos cardíacos irregulares, actividad eléctrica anormal del corazón e inflamación alrededor del corazón ( pericarditis ).

La esclerodermia que afecta al intestino grueso (colon) causa con mayor frecuencia estreñimiento, pero también puede provocar calambres y diarrea . Cuando esto es grave, puede producirse bloqueo completo de las heces (impactación fecal).

 Causa de la Esclerodermia

esclerodermia 1 - Esclerodermia Definición y conceptos

La causa de la esclerodermia no se conoce. Los investigadores han encontrado algunas pruebas de que ciertos genes son importantes factores hereditarios, pero el medio ambiente parece también desempeñar un papel. El resultado es la activación del sistema inmunológico en un individuo susceptible, causando daño al revestimiento interno de diminutos vasos sanguíneos y lesiones a los tejidos que dan lugar a la formación de tejido cicatricial y la acumulación de exceso de colágeno.

El hecho de que los genes parezcan causar una predisposición al desarrollo de esclerodermia significa que la herencia desempeña al menos un papel parcial. No es raro encontrar otras enfermedades autoinmunes en las familias de pacientes con esclerodermia. Algunas evidencias de los genes de papel que juegan en el desarrollo del esclerodermia provienen del estudio de los nativos americanos de Choctaw que son el grupo con la mayor prevalencia reportada de la enfermedad. La afección es más frecuente en mujeres que en varones.

Tipos de Esclerodermia

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Hay dos clasificaciones principales de esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica (SSc). Otras formas o subclasificaciones, cada una con sus propias características y pronóstico, pueden ser identificadas mediante futuras investigaciones.

 

Esclerodermia localizada Los cambios, que ocurren en la esclerodermia localizada, se encuentran generalmente en sólo unos pocos lugares en la piel o los músculos y raramente se extienden a otra parte. En general, la esclerodermia localizada es relativamente leve. Los órganos internos generalmente no se ven afectados, y las personas con esclerodermia localizada raramente desarrollan esclerodermia sistémica. Algunas anomalías de laboratorio comúnmente observadas en la esclerodermia sistémica están frecuentemente ausentes en la forma localizada.

Morfea es una forma de esclerodermia localizada caracterizada por parches de cera en la piel de diferentes tamaños, formas y color. La piel bajo los parches puede espesar. Los parches pueden agrandarse o encogerse, ya menudo pueden desaparecer espontáneamente. Morphea por lo general aparece entre las edades de 20 y 50, pero se ve a menudo en los niños pequeños.

La esclerodermia lineal es una forma de esclerodermia localizada que a menudo comienza como una raya o línea de piel endurecida y cerosa en un brazo o pierna o en la frente. A veces forma un pliegue largo en la cabeza o el cuello, conocido como golpe de sable porque se asemeja a una herida de sable o espada. Escleroderma lineal tiende a implicar capas más profundas de la piel, así como las capas superficiales, ya veces afecta el movimiento de las articulaciones, que se encuentran por debajo. La esclerodermia lineal por lo general se desarrolla en la infancia. En los niños, el crecimiento de los miembros afectados puede verse afectado.

Esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica) Los cambios que ocurren en la esclerodermia sistémica pueden afectar el tejido conectivo en muchas partes del cuerpo. Esclerodermia sistémica puede implicar la piel, esófago, tracto gastrointestinal (estómago e intestinos), pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones. Los tejidos de los órganos involucrados se vuelven duros y fibrosos, haciendo que funcionen de manera menos eficiente. El término esclerosis sistémica indica que la “esclerosis” (endurecimiento) puede ocurrir en los sistemas internos del cuerpo. Hay dos principales patrones reconocidos que la enfermedad puede tomar – enfermedad difusa o limitada. En la esclerodermia difusa, el engrosamiento de la piel ocurre más rápidamente e implica más áreas de la piel que en enfermedad limitada. Además, las personas con esclerodermia difusa tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerosis o endurecimiento fibroso de los órganos internos.

Alrededor del 50 por ciento de los pacientes tienen una enfermedad más lenta y benigna llamada esclerodermia limitada . En la esclerodermia limitada, el engrosamiento de la piel es menos generalizado, típicamente confinado a los dedos, las manos y la cara, y se desarrolla lentamente durante años. Aunque ocurren problemas internos, son menos frecuentes y tienden a ser menos severos que en la esclerodermia difusa, y suelen retrasarse en el inicio durante varios años. Sin embargo, las personas con esclerodermia limitada, y ocasionalmente con esclerodermia difusa,
pueden desarrollar hipertensión pulmonar, una condición en la que los vasos sanguíneos del pulmón se estrechan, lo que conduce a un flujo sanguíneo alterado a través de los pulmones, resultando en dificultad para respirar.

La esclerodermia limitada se denomina síndrome CREST. CREST representa las letras iniciales de cinco rasgos comunes:

  • Calcinosis
  • Fenómeno de Raynaud
  • Disfunción esofágica
  • Esclerodactilia
  • Telangiectasia

Para complicar aún más la terminología, algunas personas con enfermedad difusa irán a desarrollar calcinosa y telangiectasias para que también tengan las características de CREST.

Aunque la mayoría de los pacientes pueden ser clasificados como tener enfermedad difusa o limitada, diferentes personas pueden tener diferentes síntomas y diferentes combinaciones de síntomas de la enfermedad.

 Factores de riesgo  de la Esclerodermia

Debido a la conocida asociación de ciertos genes con esclerodermia, puede ser que las combinaciones de exposiciones a factores ambientales y posiblemente ciertos virus puedan desencadenar el desarrollo de la esclerodermia en personas genéticamente susceptibles. La interacción precisa de la patología que conduce al daño de los vasos sanguíneos, la acumulación de cicatriz y colágeno y la autoinmunidad no está clara.

¿Cómo se clasifica la Eclerodermia?

esclerodermia 3 - Esclerodermia Definición y conceptos

La esclerodermia se puede clasificar en términos del grado y la localización de la piel y de la implicación del órgano. En consecuencia, la esclerodermia se ha clasificado en dos grupos principales, la esclerodermia localizada y la esclerosis sistémica. La esclerosis sistémica se subdivide más adelante en formas difusas o limitadas basadas en la localización y la extensión de la implicación de la piel.

Esclerodermia localizada cambios de la piel se encuentran en áreas aisladas, ya sea como parches morfea o esclerodermia lineal. Morphea es la esclerodermia que se localiza en un área irregular de la piel que se endurece y ligeramente pigmentada. A veces morfea puede causar múltiples lesiones en la piel. La morfea no se asocia con ninguna otra enfermedad dentro del cuerpo, sólo en las áreas cutáneas afectadas. La esclerodermia lineal es la esclerodermia que se localiza generalmente en una extremidad inferior, presentándose con frecuencia como una tira de piel endurecida por la pierna de un niño. La esclerodermia lineal en los niños puede dificultar el crecimiento óseo de la extremidad afectada. A veces, la esclerodermia lineal se asocia con un área “satélite” de un parche de piel de esclerodermia localizada, tal como en el abdomen.

El tipo generalizado de esclerodermia implica órganos internos además de la piel. Este tipo, llamado esclerosis sistémica, es subcategorized por la extensión de la implicación de piel como difusa o limitada. La forma difusa de la esclerodermia (esclerosis sistémica difusa) implica el engrosamiento simétrico de la piel de las extremidades, la cara y el tronco (pecho, espalda, abdomen o flancos) que pueden progresar rápidamente hasta endurecerse después de una fase inflamatoria temprana. La enfermedad de los órganos puede ocurrir temprano y ser grave y disminuir significativamente la esperanza de vida. Los órganos afectados incluyen el esófago , los intestinos y la cicatrización (fibrosis) de los pulmones , el corazón y los riñones. La presión arterial alta puede ser problemática y puede conducir a insuficiencia renal (crisis renal).

La forma limitada de la esclerodermia tiende a tener mucho menos afectación de la piel con espesamiento de la piel confinado a la piel de los dedos, las manos y la cara. Los cambios en la piel y otras características de la enfermedad tienden a ocurrir más lentamente que en la forma difusa. Debido a que las características clínicas características pueden ocurrir en pacientes con forma limitada de esclerodermia, esta forma ha tomado otro nombre que está compuesto por las primeras iniciales de los componentes comunes. Por lo tanto, esta forma también se llama la variante “CREST” de la esclerodermia. CREST representa las siguientes características:

C … Calcinosis se refiere a la formación de pequeños depósitos de calcio en la piel. Esto se considera como áreas blanquecinas duras en la piel superficial, comúnmente sobre los codos, las rodillas, o los dedos. Estos depósitos firmes pueden ser tiernos, pueden infectarse, y pueden caerse espontáneamente o requieren una extirpación quirúrgica. Éste es el menos común de las características de la esclerodermia CREST.

R … El fenómeno de Raynaud se refiere al espasmo de los diminutos vasos arteriales que suministran sangre a los dedos de las manos, dedos de los pies, nariz, lengua u orejas. Estas áreas se vuelven blancas, luego azules, luego rojas después de la exposición a extremos de frío , o incluso a veces con extremos de calor o trastornos emocionales. Esto puede conducir a pequeñas áreas de daño a las puntas de los dedos (úlceras digitales) o áreas más grandes de piel muerta en los extremos de los dedos.

E … La enfermedad del esófago en la esclerodermia se caracteriza por el funcionamiento malo de los músculos de los dos tercios inferiores del esófago (el tubo de deglución a través del cual el alimento pasa de la boca al estómago). Esto puede conducir a un esófago anormalmente ancho que permite que el ácido del estómago retroceda hacia el esófago para causar acidez estomacal , inflamación y potencialmente cicatrices que estrechan el esófago. Esto puede conducir eventualmente a la dificultad en pasar el alimento de la boca a través del esófago en el estómago. Los síntomas de la acidez son tratados agresivamente en pacientes con esclerodermia con el fin de prevenir lesiones en el esófago.

S … Sclerodactyly es el engrosamiento localizado y la hermeticidad de la piel de los dedos de las manos o los pies. Esto puede darles una apariencia “brillante” y ligeramente hinchada. La tensión puede causar limitación severa del movimiento de los dedos de las manos y de los pies. Estos cambios en la piel generalmente progresan mucho más lentamente que los de los pacientes con la forma difusa de la esclerodermia.

T … Telangiectasias son pequeñas zonas rojas, con frecuencia en la cara, las manos y en la boca detrás de los labios. Estas áreas blanquean cuando son presionadas y representan capilares ensanchados (dilatados).

Los pacientes con esclerosis sistémica limitada pueden tener variaciones de CREST con manifestaciones diferentes, por ejemplo, CRST, REST o ST. Ocasionalmente, los pacientes pueden tener una enfermedad inicial con características de CREST que evolucionan hacia la forma difusa de la esclerodermia. Algunos pacientes tienen “superposiciones” de esclerodermia y otras enfermedades del tejido conectivo, como artritis reumatoide , lupus eritematoso sistémico y polimiositis . Cuando las características de la esclerodermia están presentes, junto con características de la polimiositis, lupus eritematoso sistémico , y ciertos análisis de sangre anormales, la condición se conoce como enfermedad mixta del tejido conjuntivo ( MCTD ).

 Tratamientos  para la Esclerodermia

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El tratamiento de la esclerodermia se dirige hacia las características individuales que afectan a diferentes áreas del cuerpo.

Los tratamientos agresivos de elevaciones de la presión arterial han sido extremadamente importantes en la prevención de la insuficiencia renal. Los fármacos para la presión sanguínea, en particular la clase de fármacos inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) , como el lisinopril , se utilizan con frecuencia.

Algunas investigaciones indican que la colchicina puede ser útil para disminuir la inflamación y la ternura que acompaña periódicamente los nódulos de calcinosis en la piel. Picazón de la piel se puede aliviar con lociones (emolientes) como Eucerin, Lubriderm y Curel.

El fenómeno de Raynaud leve puede requerir sólo calentamiento y protección de la mano. A menudo se añade aspirina en dosis bajas para prevenir pequeños coágulos de sangre en los dedos, especialmente en pacientes con antecedentes de ulceraciones de las yemas de los dedos. Moderado El fenómeno de Raynaud puede ser ayudado por medicamentos que abren las arterias, como la nifedipina ( Procardia , Adalat), nicardipina ( Cardene ) y diltiazem ( Cardizem ), o con nitroglicerina tópicaaplicado al dígito más afectado (más eficaz en los lados del dígito donde están las arterias). La colocación suave de los dedos puede proteger los tejidos blandos. (Es importante no constreñir las pequeñas arterias en los laterales de los dedos cuando protegiéndolos con férulas, llaves , o materiales tirita.) Una clase de medicamentos que se utiliza normalmente para la depresión , llamado serotonina inhibidores selectivos de la recaptación, tales como la fluoxetina ( Prozac ), puede a veces mejorar la circulación del dígito afectado. Los fármacos que contraen los vasos sanguíneos, como la pseudoefedrina ( descongestionante Sudafed ), debería ser evitado. El fenómeno de Raynaud severo puede requerir procedimientos quirúrgicos, como los que interrumpen los nervios del dedo que estimulan la constricción de los vasos sanguíneos (simpatectomía digital). Ulceraciones de los dedos pueden requerir antibióticos tópicos u orales.

La irritación del esófago y el ardor de estómago pueden aliviarse con omeprazol ( Prilosec ), esomeprazol ( Nexium ) o lansoprazol ( Prevacid ). Los antiácidos también pueden ser útiles. Elevar la cabeza de la cama puede reducir el flujo de nuevo de ácido en el esófago que causa inflamación y acidez estomacal. Evitar la cafeína y fumar cigarrillos también ayuda. De notar, hay un mayor riesgo de desarrollar cáncer de pulmón en personas con esclerodermia. Este riesgo de cáncer es aún mayor en los que fuman.

El estreñimiento , calambres y diarrea son a veces causados ​​por bacterias que pueden ser tratadas con tetraciclina (Sumycin), eritromicina (E-Mycin, Eryc , Ery -Tab , Pce, Pediazole, Ilosone), ciprofloxacino ( Cipro ) o metronidazol ( Flagyl ) . Aumento de la ingesta de líquidos y la ingesta de fibra son buenas medidas generales para tomar para reducir estos síntomas. Una variedad de medicamentos que promueven el movimiento de los intestinos están disponibles.

Irritado, picazón en la piel seca puede ser ayudado por emolientes como Lubriderm, Eucerin, o Curel.

Las telangiectasias, como las de la cara, pueden ser tratadas con láser local. La exposición al sol debe minimizarse ya que puede empeorar las telangiectasias. Las telangiectasias del estómago de la sandía pueden requerir tratamientos con láser en el estómago.

Aproximadamente el 10% de los pacientes con la variante CREST desarrollan presiones elevadas en los vasos sanguíneos hacia los pulmones ( hipertensión pulmonar ). La presión sanguínea anormalmente elevada de las arterias que suministran los pulmones a menudo se trata con medicamentos antagonistas del calcio, como la nifedipina (Procardia) y anticoagulantes. La hipertensión pulmonar más severa puede ser ayudada por infusión intravenosa continua o inhalación de prostaciclina (Iloprost). Tomado por vía oral, bosentan ( Tracleer ) se usa para tratar la hipertensión pulmonar. Además, sildenafil ( Revatio ) y tadalafil ( Cialis) están aprobados para tratar la hipertensión pulmonar.

Además, los medicamentos se utilizan para suprimir el sistema inmunológico demasiado activo que parece ser la causa espontánea de la enfermedad en los órganos. Los medicamentos utilizados para este fin incluyen penicilamina , azatioprina (Imuran, Azasan) y metotrexato ( Rheumatrex , Trexall ). La inflamación grave de los pulmones (alveolitis) puede requerir supresión inmunitaria con ciclofosfamida ( Cytoxan ) junto con prednisona ( Deltasone , Liquid Pred ). El tratamiento óptimo de la esclerodermia es un área de investigación activa. El trasplante de células madre se está explorando como una opción posible.

No se ha encontrado que ninguna medicina sea universalmente eficaz para pacientes con esclerodermia. En un paciente individual, la enfermedad puede ser leve y no requerir tratamientos. En algunos, la enfermedad es devastadora, implacable, y puede conducir a la muerte. Debido a que el daño en los vasos sanguíneos es una parte primaria de la patología de la esclerodermia, los pacientes con esta condición no deben fumar.

Pronóstico  de la Esclerodermia

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El pronóstico de un paciente se optimiza con una estrecha vigilancia del estado general de salud y el tratamiento de las complicaciones, especialmente la presión arterial elevada. Esto puede involucrar subespecialistas médicos, incluyendo reumatólogos, neumólogos, gastroenterólogos, nefrólogos y cardiólogos. La investigación indica que el período crítico de riesgo de órganos es generalmente dentro de los primeros tres años de la participación de la piel. Esto significa que los pacientes pueden estar seguros de que su riesgo de complicaciones que amenazan los órganos es significativamente menor después de tres años de tener síntomas de la piel y no tener problemas de órganos internos.

Los pacientes con afectación difusa de la piel tienden a hacer peor que aquellos con limitada afectación cutánea. Aquellos con enfermedad limitada de la piel pueden desarrollar cicatrices pulmonares graves e hipertensión arterial pulmonar incluso después de una década de enfermedad. La enfermedad pulmonar es la principal causa de muerte. Aquellos con pruebas de función pulmonar pobres pueden tener resultados peores.

La esclerodermia sigue desafiando a los científicos médicos. Los investigadores están evaluando la eficacia de la talidomida ( Thalomid ) para el tratamiento de la esclerodermia. También se están evaluando pruebas más sensibles para detectar la enfermedad pulmonar temprana de la esclerodermia. Investigaciones en curso sobre nuevos medicamentos para la hipertensión pulmonar se encuentran en ensayos clínicos . Los investigadores también están evaluando el posible papel del trasplante de células madre para ciertas formas graves de esclerodermia.

Muchos investigadores están investigando los papeles de varios mensajeros celulares, llamados citoquinas, causando esclerodermia. Los investigadores también están estudiando actualmente una hormona del embarazo , llamada relaxina, para el tratamiento de la esclerodermia. Los resultados preliminares sugieren que puede mejorar la esclerodermia. La relajación normalmente afloja los ligamentos de la pelvis y madura la matriz para el parto. Cómo funciona en la esclerodermia no está claro.

Está claro que nuestra comprensión de los efectos del sistema inmunológico en la esclerodermia está mejorando mucho. Muchos ensayos de investigación clínica están en marcha para evaluar posibles tratamientos para diversos aspectos de la enfermedad para mejorar el pronóstico de los pacientes con esclerodermia. Las investigaciones adicionales apoyadas por la Fundación de Escleroderma, la Fundación de la Artritis y los Institutos Nacionales de Salud conducirán a una mejor comprensión de la enfermedad y un cuidado más óptimo para los pacientes con esclerodermia.

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¿Qué es la Esclerodermia?
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La Esclerodermia, o esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica del tejido conjuntivo generalmente clasificada como una de las enfermedades reumáticas autoinmunes. La palabra "escleroderma" proviene de dos palabras griegas: "esclero" que significa duro, y "derma" que significa piel. El endurecimiento de la piel es una de las manifestaciones más visibles de la enfermedad. La enfermedad se ha llamado "esclerosis sistémica progresiva", pero el uso de ese término se ha desalentado ya que se ha encontrado que la esclerodermia no es necesariamente progresiva. La enfermedad varía de paciente a paciente.
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