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Peroxisomas función Estructura

peroxisomas ubicacion

Los peroxisomas son organelos pequeños rodeados de membranas que contienen enzimas involucradas en una variedad de reacciones metabólicas, que incluyen varios aspectos del metabolismo energético. Aunque los peroxisomas son morfológicamente similares a los lisosomas, se ensamblan, como las mitocondrias y los cloroplastos, a partir de proteínas que se sintetizan en ribosomas libres y luego se importan en peroxisomas como cadenas polipeptídicas completadas . Aunque los peroxisomas no contienen sus propios genomas, son similares a las mitocondrias y los cloroplastos porque se replican por división.

Los peroxisomas contienen al menos 50 enzimas diferentes , que están involucradas en una variedad de vías bioquímicas en diferentes tipos de células. Los peroxisomas se definieron originalmente como orgánulos que llevan a cabo reacciones de oxidación que conducen a la producción de peróxido de hidrógeno. Debido a que el peróxido de hidrógeno es dañino para la célula, los peroxisomas también contienen la enzima catalasa , que descompone el peróxido de hidrógeno convirtiéndolo en agua o utilizándolo para oxidar otro compuesto orgánico.

Una variedad de sustratos se descomponen por tales reacciones oxidativas en peroxisomas, que incluyen ácido úrico, aminoácidos y ácidos grasos . La oxidación de los ácidos grasos es un ejemplo particularmente importante, ya que proporciona una fuente principal de energía metabólica. En las células animales, los ácidos grasos se oxidan tanto en los peroxisomas como en las mitocondrias , pero en las levaduras y las plantas la oxidación de los ácidos grasos está restringida a los peroxisomas.

Definición Peroxisomas

Un peroxisoma IPA:  [pɛɜɹɒksɪˌsoʊmz]  es un tipo de orgánulo conocido como microcuerpo , que se encuentra en prácticamente todas las células eucarióticas . Están involucrados en el catabolismo de ácidos grasos de cadena muy larga , ramificados ácidos grasos de cadena , D-aminoácidos , y poliaminas , reducción de especies reactivas de oxígeno – específicamente peróxido de hidrógeno  – y la biosíntesis de plasmalógenos , es decir, éter de fosfolípidos crítico para la función normal de los cerebros y pulmones de mamíferos.

 También contienen aproximadamente el 10% de la actividad total de dos enzimas en la ruta de la pentosa fosfato , que es importante para el metabolismo energético. Se debate enérgicamente si los peroxisomas están implicados en la síntesis de isoprenoides y colesterol en animales.  Otras funciones peroxisomales conocidas incluyen el ciclo de glioxilato en las semillas en germinación (“glioxisomas”), la fotorrespiración en las hojas, la glucólisis en los tripanosomas (“glucosomas”) y oxidación y asimilación de metanol y / o aminas en algunas levaduras.

Los peroxisomas difieren de las mitocondrias y los cloroplastos de muchas maneras. Lo más notable es que están rodeados por una sola membrana y no contienen ADN ni ribosomas. Sin embargo, al igual que las mitocondrias y los cloroplastos, se cree que los peroxisomas adquieren sus proteínas mediante la importación selectiva desde el citosol . Pero debido a que no tienen genoma , todas sus proteínas deben ser importadas. Los peroxisomas se parecen así a la ER en que es un orgánulo autoreplicante rodeado de membrana que existe sin un genoma propio.

Los peroxisomas se llaman así porque generalmente contienen una o más enzimas que usan oxígeno molecular para eliminar átomos de hidrógeno de sustratos orgánicos específicos (designados aquí como R) en una reacción oxidativa que produce peróxido de hidrógeno (H 2 O 2 ) :

Imagen ch12e1.jpg

La catalasa utiliza el H 2 O 2 generado por otras enzimas en el orgánulo para oxidar una variedad de otros sustratos -incluidos fenoles, ácido fórmico , formaldehído y alcohol- por la reacción “peroxidativa” : H 2 O 2 + R ‘H 2 → R ‘+ 2H 2 O. Este tipo de reacción oxidativa es particularmente importante en las células hepáticas y renales, donde los peroxisomas desintoxican varias moléculas tóxicas que ingresan al torrente sanguíneo. Alrededor del 25% del etanol que bebemos se oxida a acetaldehído de esta manera. Además, cuando el exceso de H 2 O 2se acumula en la célula, la catalasa lo convierte en H 2 O a través de la reacción:

Imagen ch12e2.jpg

Peroxisomas función

peroxisomas función

Una función principal de las reacciones oxidativas realizadas en los peroxisomas es la descomposición de las moléculas de ácidos grasos . En un proceso llamado β-oxidación , las cadenas alquílicas de ácidos grasos se acortan secuencialmente por bloques de dos átomos de carbono a la vez, convirtiendo así los ácidos grasos en acetil-CoA . El acetil CoA luego se exporta de los peroxisomas al citosol para su reutilización en reacciones biosintéticas. En células de mamífero, la oxidación β ocurre tanto en mitocondrias como en peroxisomas; en levaduras y células vegetales, sin embargo, esta reacción esencial ocurre exclusivamente en los peroxisomas.

Una función biosintética esencial de los peroxisomas animales es catalizar las primeras reacciones en la formación de plasmalógenos , que son la clase más abundante de fosfolípidos en la mielina. La deficiencia de plasmalógenos causa anormalidades profundas en la mielinización de las células nerviosas, que es una de las razones por las cuales muchos trastornos peroxisomales conducen a enfermedades neurológicas.

Qué son los Peroxisomas

Los peroxisomas son organelos inusualmente diversos, e incluso en los diversos tipos de células de un solo organismo pueden contener diferentes conjuntos de enzimas. También pueden adaptarse notablemente a las condiciones cambiantes. Las células de levadura cultivadas en azúcar , por ejemplo, tienen peroxisomas pequeños. Pero cuando algunas levaduras se cultivan con metanol, desarrollan grandes peroxisomas que oxidan el metanol; y cuando se cultivan con ácidos grasos, desarrollan grandes peroxisomas que descomponen los ácidos grasos en acetil CoA mediante la oxidación β.

Los peroxisomas también son importantes en las plantas. Dos tipos diferentes se han estudiado ampliamente. Un tipo está presente en las hojas, donde cataliza la oxidación de un producto secundario de la reacción crucial que fija el CO 2 en los carbohidratos. Como se discutió en el Capítulo 14, este proceso se llama fotorrespiración porque consume O 2 y libera CO 2 .

El otro tipo de peroxisoma está presente en las semillas en germinación, donde tiene un papel esencial en la conversión de los ácidos grasos almacenados en los lípidos de la semilla en los azúcares necesarios para el crecimiento de la planta joven. Debido a que esta conversión de grasas en azúcares se lleva a cabo mediante una serie de reacciones conocidas como ciclo del glioxilato , estos peroxisomas también se denominan glioxisomas.

En el ciclo del glioxilato, dos moléculas de acetil CoA producidas por la descomposición de los ácidos grasos en el peroxisoma se utilizan para producir ácido succínico, que luego deja el peroxisoma y se convierte en glucosa.. El ciclo del glioxilato no ocurre en las células animales, y los animales no pueden convertir los ácidos grasos en grasas en carbohidratos.

Una secuencia específica de tres aminoácidos localizados en el extremo C de muchas proteínas peroxisomales funciona como una señal de importación. Otras proteínas peroxisomales contienen una secuencia señal cerca de la terminal N . Si cualquiera de estas secuencias se une experimentalmente a una proteína citosólica , la proteína se importa en peroxisomas. El proceso de importación todavía es poco conocido, aunque se sabe que implica proteínas receptoras solubles en el citosol que reconocen las señales de dirección, así como proteínas de atraque en la superficie citosólica del peroxisoma .

Al menos 23 proteínas distintas, llamadas peroxinas, participar como componentes en el proceso, que es impulsado por la hidrólisis de ATP. Las proteínas oligoméricas no tienen que desarrollarse para ser importadas a los peroxisomas, lo que indica que el mecanismo es diferente del que usan las mitocondrias y cloroplastos y al menos un receptor de importación soluble, la peroxina Pex5, acompaña su carga hasta los peroxisomas y, después de la carga liberación, ciclos de vuelta al citosol. Estos aspectos de la importación de proteínas peroxisomales se parecen al transporte de proteínas al núcleo .

La importancia de este proceso de importación y de los peroxisomas está demostrada por la enfermedad humana heredada del síndrome de Zellweger, en la que un defecto en la importación de proteínas a los peroxisomas conduce a una deficiencia grave del peroxisoma. Estas personas, cuyas células contienen peroxisomas “vacíos”, tienen anomalías graves en el cerebro, el hígado y los riñones, y mueren poco después del nacimiento.

Se ha demostrado que una forma de esta enfermedad se debe a una mutación en el gen que codifica una proteína de membrana integral peroxisomal , la peroxina Pex2, implicada en la importación de proteínas. Una enfermedad peroxisomal hereditaria más leve es causada por un receptor defectuoso para la señal de importación N-terminal.

Peroxisomas estructura

La mayoría de las proteínas de membrana peroxisomal se fabrican en el citosol y luego se insertan en la membrana de los peroxisomas preexistentes. Por lo tanto, se cree que los nuevos peroxisomas surgen de los preexistentes, por el crecimiento y la fisión de los orgánulos , como se mencionó anteriormente para las mitocondrias y los plástidos, y como describimos a continuación para el ER.

Un modelo de cómo se producen los nuevos peroxisomas.

Los peroxisomas están especializados para llevar a cabo reacciones oxidativas utilizando oxígeno molecular. Generan peróxido de hidrógeno, que utilizan con fines oxidativos, destruyendo el exceso por medio de la catalasa que contienen. Los peroxisomas también tienen un papel importante en la síntesis de fosfolípidos especializados necesarios para la mielinización de las células nerviosas .

Al igual que las mitocondrias y los plástidos, se piensa que los peroxisomas son organelos autorreplicantes. Debido a que no contienen ADN o ribosomas, sin embargo, tienen que importar sus proteínas del citosol . Una secuencia específica de tres aminoácidos cerca del extremo C de muchas de estas proteínas funciona como una señal de importación peroxisomal. El mecanismo de la proteína La importación es distinta de la de las mitocondrias y los cloroplastos, y las proteínas oligoméricas pueden ser transportadas a los peroxisomas sin desplegarse.

Historia de los Peroxisomas

Los peroxisomas fueron identificados como organelos por el citólogo belga Christian de Duve en 1967 después de haber sido descritos por primera vez por un estudiante de doctorado sueco, J. Rhodin en 1954. 

Los peroxisomas se describieron en 1960 como parte del trabajo pionero de Christian René de Duve , quien desarrolló técnicas de fraccionamiento celular. El método de De Duve separó los orgánulos en función de sus propiedades de sedimentación y densidad, y los peroxisomas son más densos que otros orgánulos. Más tarde acuñó el término peroxisoma . De Duve compartió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina de1974con Albert Claude y George Palade por ese trabajo.

Peroxisomas localización

Orgánulo unido a la membrana que se produce en el citoplasma de células eucariotas. Los peroxisomas desempeñan un papel clave en la oxidación de biomoléculas específicas. También contribuyen a la biosíntesis de lípidos de membrana conocidos como plasmalógenos. En las células vegetales , los peroxisomas llevan a cabo funciones adicionales, incluido el reciclaje de carbono de fosfoglicolato durante la fotorrespiración. Se han identificado tipos especializados de peroxisomas en plantas, entre ellos el glyoxysome, que funciona en la conversión de ácidos grasos en carbohidratos.

Peroxisomas ubicación

Los peroxisomas contienen enzimas que oxidan ciertas moléculas que normalmente se encuentran en la célula, principalmente ácidos grasos y aminoácidos . Esas reacciones de oxidación producen peróxido de hidrógeno , que es la base del nombre peroxisoma . Sin embargo, el peróxido de hidrógeno es potencialmente tóxico para la célula, ya que tiene la capacidad de reaccionar con muchas otras moléculas. Por lo tanto, los peroxisomas también contienen enzimas como la catalasa que convierte el peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno , neutralizando así la toxicidad. De esa manera, los peroxisomas proporcionan una ubicación segura para el metabolismo oxidativo de ciertas moléculas.

Los plasmalógenos son los lípidos éter primarios en humanos (los lípidos de éter contienen uno o más enlaces éter, distinguiéndose de otros lípidos, que típicamente contienen enlaces éster). Las enzimas especializadas en peroxisomas catalizan la síntesis de un precursor de fosfolípidos de éter . La molécula precursora experimenta una síntesis adicional en el retículo endoplasmático , dando como resultado la producción de plasminogen. Aunque el papel fisiológico de los plasmalógenos no está claro, los defectos en su biosíntesis, que ocurren como resultado de trastornos peroxisomales, se asocian con condiciones de desarrollo severas, incluyendo la condrodisplasia punctata rizomélica (RCDP) y el síndrome de Zellweger .

Los trastornos peroxisomales son causados ​​por mutaciones en genes que están implicados en la biogénesis de los peroxisomas o que codifican las enzimas y las proteínas transportadoras (que absorben las enzimas del citoplasma) del peroxisoma. Los trastornos peroxisomales son trastornos congénitos y varían de naturaleza relativamente moderada a grave. El espectro de Zellweger, por ejemplo, incluye el síndrome de Zellweger, la adrenoleucodistrofia neonatal (NALD) y la enfermedad Refsum infantil.

 El síndrome de Zellweger se caracteriza por ausencia completa o reducción en el número de peroxisomas. Es la condición más grave dentro del síndrome de Zellweger. Las mutaciones que dan lugar al síndrome de Zellweger causan que el cobre , el hierro y las sustancias llamadas ácidos grasos de cadena muy larga se acumulen en la sangre y en los tejidos, como el hígado , el cerebro y los riñones..

Los bebés con síndrome de Zellweger a menudo nacen con deformidad facial y discapacidad intelectual ; algunos pueden tener problemas de visión y audición y pueden experimentar sangrado gastrointestinal severo o insuficiencia hepática. El pronóstico es malo: la mayoría de los bebés con síndrome de Zellweger no viven más allá de un año. Los síntomas de NALD y la enfermedad Refsum infantil, por el contrario, aparecen a finales de la infancia o en la infancia, y los pacientes pueden sobrevivir hasta la adultez temprana. Del mismo modo, los pacientes con RCDP pueden sobrevivir en la infancia o, en casos leves, en la adultez temprana.

Funciones metabólicas de los Peroxisomas

Una función principal del peroxisoma es la descomposición de los ácidos grasos de cadena muy larga a través de la beta-oxidación . En las células animales, los ácidos grasos largos se convierten en ácidos grasos de cadena media , que posteriormente se transportan a las mitocondrias, donde finalmente se descomponen en dióxido de carbono y agua. En levaduras y células vegetales, este proceso se lleva a cabo exclusivamente en peroxisomas.

Las primeras reacciones en la formación de plasmógeno en células animales también ocurren en peroxisomas. Plasmalogen es el phospholipid más abundante en myelin . La deficiencia de plasmalógenos causa anormalidades profundas en la mielinización de las células nerviosas , que es una razón por la cual muchos trastornos peroxisomales afectan el sistema nervioso.  Los peroxisomas también juegan un papel en la producción de ácidos biliares importantes para la absorción de grasas y vitaminas liposolubles, como las vitaminas A y K. Los trastornos cutáneos son características de los trastornos genéticos que afectan a la función peroxisomal como resultado.

Los peroxisomas contienen enzimas oxidativas , como D-aminoácido oxidasa y ácido úrico oxidasa . Sin embargo, la última enzima está ausente en humanos, lo que explica la enfermedad conocida como gota , causada por la acumulación de ácido úrico. Ciertas enzimas dentro del peroxisoma, mediante el uso de oxígeno molecular, eliminan los átomos de hidrógeno de sustratos orgánicos específicos (etiquetados como R), en una reacción oxidativa, produciendo peróxido de hidrógeno (H 2 O 2 , en sí mismo tóxico):

La catalasa, otra enzima peroxisomal, utiliza este H 2 O 2 para oxidar otros sustratos, incluidos fenoles , ácido fórmico , formaldehído y alcohol , por medio de la reacción de peroxidación:

, eliminando así el peróxido de hidrógeno venenoso en el proceso.

Esta reacción es importante en las células hepáticas y renales, donde los peroxisomas desintoxican diversas sustancias tóxicas que entran en la sangre. Alrededor del 25% del alcohol etanol que los humanos beben se oxida a acetaldehído de esta manera. Además, cuando el exceso de H 2 O 2 se acumula en la célula, la catalasa lo convierte en H 2 O a través de esta reacción:

En las plantas superiores, los peroxisomas contienen también una batería compleja de enzimas antioxidantes como la superóxido dismutasa, los componentes del ciclo de ascorbato-glutatión y las NADP-deshidrogenasas de la ruta de la pentosa-fosfato. Se ha demostrado que los peroxisomas generan superóxido (O • – ) y óxido nítrico (  NO) radicales.

El peroxisoma de las células vegetales está polarizado cuando se combate la penetración de los hongos. La infección hace que una molécula de glucosinolato desempeñe un papel antifúngico y se libere al exterior de la célula a través de la acción de las proteínas peroxisomales (PEN2 y PEN3).

Asamblea de peroxisoma

Los peroxisomas se pueden derivar del retículo endoplásmico y replicarse por fisión. Las proteínas de la matriz de peroxisoma se traducen en el citoplasma antes de la importación. Las secuencias de aminoácidos específicas (PTS o señal de dirección peroxisomal ) en el C-terminal (PTS1) o N-terminal (PTS2) de las proteínas de la matriz peroxisomal les indica que se importen al orgánulo. Existen al menos 32 proteínas peroxisomales conocidas, llamadas peroxinas , que participan en el proceso de ensamblaje de los peroxisomas. Las proteínas no tienen que desplegarse para importarse en el peroxisoma.

Los receptores de proteínas, las peroxinas PEX5 y PEX7, acompañan sus cargas (que contienen una secuencia de aminoácidos PTS1 o PTS2, respectivamente) hasta el peroxisoma donde liberan la carga y luego regresan al citosol , un paso llamado reciclaje . Un modelo que describe el ciclo de importación se denomina mecanismo de lanzadera extendida. Ahora hay evidencia de que la hidrólisis de ATP es necesaria para el reciclado de los receptores del citosol . Además, la ubiquitinación parece ser crucial para la exportación de PEX5 del peroxisoma al citosol.

Condiciones médicas asociadas 

Los trastornos peroxisomales son una clase de afecciones médicas que generalmente afectan el sistema nervioso humano y muchos otros sistemas de órganos. Dos ejemplos comunes son la adrenoleucodistrofia ligada a X y los trastornos de la biogénesis por peroxisoma .

Genes

Los genes PEX codifican la maquinaria proteínica (“peroxinas”) requerida para el ensamblaje del peroxisoma apropiado, como se describió anteriormente. El ensamblaje y mantenimiento de la membrana requiere tres de estos (peroxinas 3, 16 y 19) y puede ocurrir sin la importación de las enzimas de la matriz (lumen). La proliferación del orgánulo está regulada por Pex11p.

Los genes que codifican proteínas de peroxina incluyen: PEX1 , PEX2 – PXMP3 , PEX3 , PEX5 , PEX6 , PEX7 , PEX10 , PEX11A , PEX11B , PEX11G , PEX12 , PEX13 , PEX14 , PEX16 , PEX19 , PEX26 , PEX28 , PEX30 y PEX31 .

Orígenes evolutivos de lo Peroxisomas

El contenido de proteína de los peroxisomas varía según la especie, pero la presencia de proteínas comunes a muchas especies se ha utilizado para sugerir un origen endosimbiótico ; es decir, los peroxisomas evolucionaron a partir de bacterias que invadieron las células más grandes como parásitos y muy gradualmente evolucionaron una relación simbiótica. Sin embargo, esta visión ha sido desafiada por descubrimientos recientes. Por ejemplo, los mutantes sin peroxisoma pueden restaurar peroxisomas tras la introducción del gen de tipo salvaje.

Dos análisis evolutivos independientes del proteoma peroxisomal encontraron homologías entre la maquinaria de importación peroxisomal y la vía ERAD en el retículo endoplásmico , junto con una serie de enzimas metabólicas que probablemente fueron reclutadas en la mitocondria .  Recientemente, se ha sugerido que el peroxisoma puede haber tenido un origen actinobacterial , sin embargo, esto es controvertido.

Otros organelos relacionados de los Peroxisomas

Otros orgánulos de la familia de microcuerpos relacionados con peroxisomas incluyen glioxisomas de plantas y hongos filamentosos , glicosomas de cinetoplasidos ,y cuerposde hongos filamentosos de Woronin .

Peroxisomas función Estructura
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Peroxisomas función
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Peroxisomas función
Descripción
Una función principal de las reacciones oxidativas realizadas en los peroxisomas es la descomposición de las moléculas de ácidos grasos . En un proceso llamado β-oxidación , las cadenas alquílicas de ácidos grasos se acortan secuencialmente por bloques de dos átomos de carbono a la vez, convirtiendo así los ácidos grasos en acetil-CoA .
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